Tractament de l'afectació pulmonar a la miositis associada a anti-MDA5. Revisió sistemàtica.

Identificador:  TFG:7892

Handle: https://hdl.handle.net/20.500.11797/TFG7892

Autors:  Bernad Lana, Celia

Resum:
Les miopaties inflamatòries (MI) o miositis són un grup heterogeni de malalties del teixit conjuntiu de baixa incidència, tot i que constitueixen el grup més gran de miopaties potencialment tractables. Existeixen diversos subgrups en funció de l' etiologia. Aquest treball se centra en les miopaties inflamatòries idiopàtiques (MII), dins de les quals es distingeixen diverses formes amb característiques pròpies, entre les quals la dermatomiositis amiopàtica (DMA) o dermatomiositis amiopàtica clínica (CADM) serà la protagonista del treball. Recentment s' ha progressat en el coneixement de les MII, gràcies a una millor caracterització de les seves alteracions histopatològiques específiques i a la descripció de varietat de nous autoantics associats als diferents fenotips clínics. És per això que cal destacar la importància dels autoanticossos en el seu diagnòstic, caracterització, maneig i pronòstic. S'han descrit autoanticuerps específics (AEM o MSA) i altres associats (AAM o MAA) a les MII. Dels AEM, l'anti-MDA5 és el segon autoanticossor que més s'associa amb malaltia pulmonar intersticial (EPI), que típicament es presenta de forma ràpidament progressiva (EPI-RP) de pronòstic pobre, present en un percentatge representatiu de pacients amb DM o DMA. La hipòtesi plantejada es basa en el el que el maneig de l'EPI i EPI-RP requereix un abordatge precoç i un tractament intensiu amb l'objectiu de disminuir la mortalitat, sent així necessària la incorporació de nous tractaments (inhibidors de l'enzim JAK-2 o recanvi plasmàtic) a tractaments inicials basats en corticoides i immunosupressors. L' objectiu d' aquest treball és dur a terme una revisió sistemàtica dels tractaments combinats i intensius de la malaltia pulmonar intersticial associada a la dermatomiositis amb o sense miositis amb positivitat o no d' anti-MDA5. Per a això, es realitza la recerca bibliogràfica en bases de dades, es defineixen els criteris d' inclusió i exclusió, es determina el tipus de participants, d' exposició, el resultat d' interès i els tipus d' estudi. Després d'això, se seleccionen 12 estudis per dur a terme la revisió sistemàtica. Posteriorment, es recopila la informació d' interès en base a les variables d' estudi i s' exposen els resultats dels estudis seleccionats, agrupats segons les diferents pautes de tractament de l' EPI associada a la miositis associada a anti-MDA-5. Finalment, s' extreuen les conclusions que responen la hipòtesi del treball.