Fecha de alta en el repositorio: 2024-12-10
Resumen: Les miopaties inflamatòries (MI) o miositis són un grup heterogeni de malalties del teixit conjuntiu de baixa incidència, tot i que constitueixen el grup més gran de miopaties potencialment tractables. Existeixen diversos subgrups en funció de l' etiologia. Aquest treball se centra en les miopaties inflamatòries idiopàtiques (MII), dins de les quals es distingeixen diverses formes amb característiques pròpies, entre les quals la dermatomiositis amiopàtica (DMA) o dermatomiositis amiopàtica clínica (CADM) serà la protagonista del treball. Recentment s' ha progressat en el coneixement de les MII, gràcies a una millor caracterització de les seves alteracions histopatològiques específiques i a la descripció de varietat de nous autoantics associats als diferents fenotips clínics. És per això que cal destacar la importància dels autoanticossos en el seu diagnòstic, caracterització, maneig i pronòstic. S'han descrit autoanticuerps específics (AEM o MSA) i altres associats (AAM o MAA) a les MII. Dels AEM, l'anti-MDA5 és el segon autoanticossor que més s'associa amb malaltia pulmonar intersticial (EPI), que típicament es presenta de forma ràpidament progressiva (EPI-RP) de pronòstic pobre, present en un percentatge representatiu de pacients amb DM o DMA. La hipòtesi plantejada es basa en el el que el maneig de l'EPI i EPI-RP requereix un abordatge precoç i un tractament intensiu amb l'objectiu de disminuir la mortalitat, sent així necessària la incorporació de nous tractaments (inhibidors de l'enzim JAK-2 o recanvi plasmàtic) a tractaments inicials basats en corticoides i immunosupressors. L' objectiu d' aquest treball és dur a terme una revisió sistemàtica dels tractaments combinats i intensius de la malaltia pulmonar intersticial associada a la dermatomiositis amb o sense miositis amb positivitat o no d' anti-MDA5. Per a això, es realitza la recerca bibliogràfica en bases de dades, es defineixen els criteris d' inclusió i exclusió, es determina el tipus de participants, d' exposició, el resultat d' interès i els tipus d' estudi. Després d'això, se seleccionen 12 estudis per dur a terme la revisió sistemàtica. Posteriorment, es recopila la informació d' interès en base a les variables d' estudi i s' exposen els resultats dels estudis seleccionats, agrupats segons les diferents pautes de tractament de l' EPI associada a la miositis associada a anti-MDA-5. Finalment, s' extreuen les conclusions que responen la hipòtesi del treball. Las miopatías inflamatorias (MI) o miositis son un grupo heterogéneo de enfermedades del tejido conjuntivo de baja incidencia, aunque constituyen el grupo más grande de miopatías potencialmente tratables. Existen diversos subgrupos en función de la etiología. Este trabajo se centra en las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), dentro de las cuales se distinguen diversas formas con características propias, entre las que la dermatomiositis amiopática (DMA) o dermatomiositis amiopática clínica (CADM) será la protagonista del trabajo. Recientemente se ha progresado en el conocimiento de las MII, gracias a una mejor caracterización de sus alteraciones histopatológicas específicas y a la descripción de variedad de nuevos autoanticuerpos asociados a los distintos fenotipos clínicos. Es por ello que cabe destacar la importancia de los autoanticuerpos en su diagnóstico, caracterización, manejo y pronóstico. Se han descrito autoanticuerpos específicos (AEM o MSA) y otros asociados (AAM o MAA) a las MII. De los AEM, el anti-MDA5 es el segundo autoanticuerpo que más se asocia con enfermedad pulmonar intersticial (EPI), que típicamente se presenta en forma rápidamente progresiva (EPI-RP) de pronóstico pobre, presente en un porcentaje representativo de pacientes con DM o DMA. La hipótesis planteada se basa en que el manejo de la EPI y EPI-RP requiere un abordaje precoz y un tratamiento intensivo con el objetivo de disminuir la mortalidad, siendo así necesaria la incorporación de nuevos tratamientos (inhibidores de la enzima JAK-2 o recambio plasmático) a tratamientos iniciales basados en corticoides e inmunosupresores. El objetivo de este trabajo es llevar a cabo una revisión sistemática de los tratamientos combinados e intensivos de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la dermatomiositis con o sin miositis con positividad o no de anti-MDA5. Para ello, se realiza la búsqueda bibliográfica en bases de datos, se definen los criterios de inclusión y exclusión, se determina el tipo de participantes, de exposición, el resultado de interés y los tipos de estudio. Tras esto, se seleccionan 12 estudios para llevar a cabo la revisión sistemática. Posteriormente, se recopila la información de interés en base a las variables de estudio y se exponen los resultados de los estudios seleccionados, agrupados según las diferentes pautas de tratamiento de la EPI asociada a la miositis asociada a anti-MDA-5. Finalmente, se extraen las conclusiones que responden la hipótesis del trabajo.
Materia: Pulmons--Malalties
Idioma: spa
Áreas temáticas: Ciències de la salut Health sciences Ciencias de la salud
Departamento: Medicina i Cirurgia
Estudiante: Bernad Lana, Celia
Curso académico: 2023-2024
Título en diferentes idiomas: Tractament de l'afectació pulmonar a la miositis associada a anti-MDA5. Revisió sistemàtica. Treatment of pulmonary infection in myositis associated with anti-MDA5. Systematic review Tratamiento de la afectación pulmonar en la miositis asociada a anti-MDA5. Revisión sistematica
Fecha de la defensa del treball: 2024-06-13
Derechos de acceso: info:eu-repo/semantics/openAccess
Palabras clave: tractament, pulmó, miositis treatment, lung, myositis tratamiento, pulmón, miositis
Confidencialidad: No
Créditos del TFG: 6
Título en la lengua original: Tratamiento de la afectación pulmonar en la miositis asociada a anti-MDA5. Revisión sistematica
Director del proyecto: López Dupla, Jesús Miguel
Enseñanza(s): Medicina
Entidad: Universitat Rovira i Virgili (URV)