Tratamiento de la afectación pulmonar en la miositis asociada a anti-MDA5. Revisión sistematica

Identificador:  TFG:7892

Handle: https://hdl.handle.net/20.500.11797/TFG7892

Autores:  Bernad Lana, Celia

Resumen:
Las miopatías inflamatorias (MI) o miositis son un grupo heterogéneo de enfermedades del tejido conjuntivo de baja incidencia, aunque constituyen el grupo más grande de miopatías potencialmente tratables. Existen diversos subgrupos en función de la etiología. Este trabajo se centra en las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), dentro de las cuales se distinguen diversas formas con características propias, entre las que la dermatomiositis amiopática (DMA) o dermatomiositis amiopática clínica (CADM) será la protagonista del trabajo. Recientemente se ha progresado en el conocimiento de las MII, gracias a una mejor caracterización de sus alteraciones histopatológicas específicas y a la descripción de variedad de nuevos autoanticuerpos asociados a los distintos fenotipos clínicos. Es por ello que cabe destacar la importancia de los autoanticuerpos en su diagnóstico, caracterización, manejo y pronóstico. Se han descrito autoanticuerpos específicos (AEM o MSA) y otros asociados (AAM o MAA) a las MII. De los AEM, el anti-MDA5 es el segundo autoanticuerpo que más se asocia con enfermedad pulmonar intersticial (EPI), que típicamente se presenta en forma rápidamente progresiva (EPI-RP) de pronóstico pobre, presente en un porcentaje representativo de pacientes con DM o DMA. La hipótesis planteada se basa en que el manejo de la EPI y EPI-RP requiere un abordaje precoz y un tratamiento intensivo con el objetivo de disminuir la mortalidad, siendo así necesaria la incorporación de nuevos tratamientos (inhibidores de la enzima JAK-2 o recambio plasmático) a tratamientos iniciales basados en corticoides e inmunosupresores. El objetivo de este trabajo es llevar a cabo una revisión sistemática de los tratamientos combinados e intensivos de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la dermatomiositis con o sin miositis con positividad o no de anti-MDA5. Para ello, se realiza la búsqueda bibliográfica en bases de datos, se definen los criterios de inclusión y exclusión, se determina el tipo de participantes, de exposición, el resultado de interés y los tipos de estudio. Tras esto, se seleccionan 12 estudios para llevar a cabo la revisión sistemática. Posteriormente, se recopila la información de interés en base a las variables de estudio y se exponen los resultados de los estudios seleccionados, agrupados según las diferentes pautas de tratamiento de la EPI asociada a la miositis asociada a anti-MDA-5. Finalmente, se extraen las conclusiones que responden la hipótesis del trabajo.